C1q 作為補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的核心起始分子，是連接先天免疫與適應(yīng)性免疫的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)，同時(shí)在神經(jīng)調(diào)控等多個(gè)生理過程中發(fā)揮重要作用。它是由小膠質(zhì)細(xì)胞主導(dǎo)分泌的蛋白質(zhì)，可從混合的正常人類血漿中純化獲得，是免疫系統(tǒng)的 “啟動(dòng)哨兵”，既承擔(dān)著免疫防御的核心職責(zé)，又參與大腦功能調(diào)控，在識(shí)別 “己” 與 “異常自身” 物質(zhì)、維持機(jī)體穩(wěn)態(tài)中具有不可替代的地位。
結(jié)構(gòu)及功能
C1q 擁有典型的六聚體結(jié)構(gòu)，包含六個(gè)延伸臂，每個(gè)臂的末端具備能特異性結(jié)合免疫球蛋白 Fc 結(jié)構(gòu)域的區(qū)域，這種特殊結(jié)構(gòu)為其識(shí)別靶標(biāo)、啟動(dòng)后續(xù)反應(yīng)提供了結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，如同 “分子膠水” 般可精準(zhǔn)結(jié)合各類目標(biāo)物質(zhì)。
雙重識(shí)別能力：兼具模式識(shí)別受體功能，既可以特異性結(jié)合已與抗原形成復(fù)合物的 IgM、IgG（主要是 IgG1 和 IgG3）抗體的恒定區(qū)，也能不依賴抗體直接識(shí)別病原體表面的病原相關(guān)分子模式（PAMPs）、受損細(xì)胞表面的損傷相關(guān)分子模式（DAMPs），實(shí)現(xiàn)對(duì) “非己” 成分和自身異常成分的全面識(shí)別。
補(bǔ)體級(jí)聯(lián)激活效應(yīng)：結(jié)合靶標(biāo)后，莖部結(jié)構(gòu)發(fā)生構(gòu)象變化，激活關(guān)聯(lián)的絲氨酸蛋白酶 C1r 和 C1s，進(jìn)而裂解補(bǔ)體蛋白 C4 和 C2，啟動(dòng)經(jīng)典補(bǔ)體途徑，介導(dǎo)調(diào)理作用、炎癥反應(yīng)、細(xì)胞裂解、免疫復(fù)合物清除及免疫調(diào)節(jié)等多種生物學(xué)效應(yīng)。
非補(bǔ)體依賴功能多樣性：除激活補(bǔ)體外，還可單獨(dú)誘導(dǎo)抗炎細(xì)胞因子產(chǎn)生、直接作為調(diào)理素增強(qiáng)吞噬作用，同時(shí)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中參與突觸修剪和神經(jīng)穩(wěn)態(tài)維持，體現(xiàn)出跨系統(tǒng)的功能特性。
免疫穩(wěn)態(tài)調(diào)控作用：通過調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞吞噬、抑制 T 細(xì)胞過度活化、促進(jìn)免疫耐受等方式，維持機(jī)體免疫平衡，避免免疫異常引發(fā)的組織損傷。
產(chǎn)品規(guī)格
產(chǎn)品 | 貨號(hào) | 規(guī)格 | 濃度 | 來源介紹 |
C1q蛋白 | FBY0100C | 1mg/vial | 1mg/mL | 混合的正常人類血漿純化，高鹽緩沖液配制 |
應(yīng)用場景
（一）診斷與監(jiān)測
自身免疫?。貉?C1q 水平降低是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）活性的重要指標(biāo)，常與 C3、C4 聯(lián)合檢測；腎組織中 C1q 沉積是狼瘡性腎炎的特征性診斷依據(jù)；同時(shí)可輔助診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、冷球蛋白血癥性血管炎等其他結(jié)締組織病，監(jiān)測病情活動(dòng)度。
腎臟?。耗ぴ錾阅I小球腎炎可見 C1q 沉積，其在腎組織的沉積可用于評(píng)估免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎損傷。
免疫缺陷診斷：檢測 C1q 水平是診斷遺傳性 C1q缺乏的重要依據(jù)，該缺陷是 SLE 的強(qiáng)遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素，患者易出現(xiàn)幼年發(fā)病的嚴(yán)重 SLE 樣癥狀或反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。
感染性病評(píng)估：可作為反復(fù)嚴(yán)重感染者補(bǔ)體系統(tǒng)功能評(píng)估的一部分，其參與的經(jīng)典補(bǔ)體途徑激活對(duì)清除胞內(nèi)病原體（如病毒、某些胞內(nèi)菌）至關(guān)重要。
（二）科研領(lǐng)域
免疫研究：治療性單克隆抗體可通過 Fc 段與 C1q 結(jié)合激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑，增強(qiáng)對(duì)瘤細(xì)胞的殺傷，為抗體藥物設(shè)計(jì)提供思路；可用于研究瘤細(xì)胞通過抑制 C1q 結(jié)合實(shí)現(xiàn)免疫逃逸的機(jī)制。
神經(jīng)科學(xué)研究：圍繞 C1q 在神經(jīng)退行（如阿爾茨海默病、青光眼、肌萎縮側(cè)索硬化癥）中的異常激活與沉積機(jī)制，以及在神經(jīng)發(fā)育突觸修剪中的作用開展研究，為相關(guān)病的治療提供潛在靶點(diǎn)。
基礎(chǔ)免疫學(xué)研究：作為補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的核心分子，是研究補(bǔ)體激活機(jī)制的重要工具，同時(shí)可用于建立 C1q 結(jié)合試驗(yàn)或固相試驗(yàn)，檢測血清中循環(huán)免疫復(fù)合物。
（三）研發(fā)與治療
抗體優(yōu)化：設(shè)計(jì)治療性抗體時(shí)，通過優(yōu)化其 Fc 段與 C1q 的結(jié)合能力，增強(qiáng)補(bǔ)體依賴的細(xì)胞毒性（CDC）效應(yīng)，提升藥物療效。
補(bǔ)體抑制藥物開發(fā)：針對(duì)補(bǔ)體過度激活介導(dǎo)的癥狀（如睡眠性血紅蛋白尿、某些腎小球腎炎、神經(jīng)炎癥），開發(fā)靶向抑制 C1q 或其下游分子的藥物（如單抗、小分子抑制劑），是當(dāng)前活躍的轉(zhuǎn)化領(lǐng)域。
研究案例
C1q分子通過識(shí)別并結(jié)合病毒病原體，啟動(dòng)經(jīng)典的補(bǔ)體激活途徑
C1q結(jié)構(gòu)域的蛋白充當(dāng)模式識(shí)別受體并結(jié)合IgG
C1q激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑并參與間質(zhì)性腎炎
NPC神經(jīng)退行性小鼠模型中C1q的分布
參考：
1. Tarr AW, et al. The role of humoral innate immunity in hepatitis C virus infection. Ball JK -Viruses(2012).
2. Wang L, et al. C1q domain containing protein from scallop Chlamys farreri serving as pattern recognition receptor with heat-aggregated IgG binding activity.PloS one(2012)
3. Kwon HJ, et al. Megalocytic interstitial nephritis following acute pyelonephritis with Escherichia coli bacteremia: a case report.Journal of Korean medical science(2014)
4. Lopez ME,et al. Complement is dispensable for neurodegeneration in Niemann-Pick disease type C. Journal of neuroinflammation(2012)
C1q 作為補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的核心起始分子，是連接先天免疫與適應(yīng)性免疫的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)，同時(shí)在神經(jīng)調(diào)控等多個(gè)生理過程中發(fā)揮重要作用。它是由小膠質(zhì)細(xì)胞主導(dǎo)分泌的蛋白質(zhì)，可從混合的正常人類血漿中純化獲得，是免疫系統(tǒng)的 “啟動(dòng)哨兵”，既承擔(dān)著免疫防御的核心職責(zé)，又參與大腦功能調(diào)控，在識(shí)別 “己” 與 “異常自身” 物質(zhì)、維持機(jī)體穩(wěn)態(tài)中具有不可替代的地位。
結(jié)構(gòu)及功能
C1q 擁有典型的六聚體結(jié)構(gòu)，包含六個(gè)延伸臂，每個(gè)臂的末端具備能特異性結(jié)合免疫球蛋白 Fc 結(jié)構(gòu)域的區(qū)域，這種特殊結(jié)構(gòu)為其識(shí)別靶標(biāo)、啟動(dòng)后續(xù)反應(yīng)提供了結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，如同 “分子膠水” 般可精準(zhǔn)結(jié)合各類目標(biāo)物質(zhì)。
雙重識(shí)別能力：兼具模式識(shí)別受體功能，既可以特異性結(jié)合已與抗原形成復(fù)合物的 IgM、IgG（主要是 IgG1 和 IgG3）抗體的恒定區(qū)，也能不依賴抗體直接識(shí)別病原體表面的病原相關(guān)分子模式（PAMPs）、受損細(xì)胞表面的損傷相關(guān)分子模式（DAMPs），實(shí)現(xiàn)對(duì) “非己” 成分和自身異常成分的全面識(shí)別。
補(bǔ)體級(jí)聯(lián)激活效應(yīng)：結(jié)合靶標(biāo)后，莖部結(jié)構(gòu)發(fā)生構(gòu)象變化，激活關(guān)聯(lián)的絲氨酸蛋白酶 C1r 和 C1s，進(jìn)而裂解補(bǔ)體蛋白 C4 和 C2，啟動(dòng)經(jīng)典補(bǔ)體途徑，介導(dǎo)調(diào)理作用、炎癥反應(yīng)、細(xì)胞裂解、免疫復(fù)合物清除及免疫調(diào)節(jié)等多種生物學(xué)效應(yīng)。
非補(bǔ)體依賴功能多樣性：除激活補(bǔ)體外，還可單獨(dú)誘導(dǎo)抗炎細(xì)胞因子產(chǎn)生、直接作為調(diào)理素增強(qiáng)吞噬作用，同時(shí)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中參與突觸修剪和神經(jīng)穩(wěn)態(tài)維持，體現(xiàn)出跨系統(tǒng)的功能特性。
免疫穩(wěn)態(tài)調(diào)控作用：通過調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞吞噬、抑制 T 細(xì)胞過度活化、促進(jìn)免疫耐受等方式，維持機(jī)體免疫平衡，避免免疫異常引發(fā)的組織損傷。
產(chǎn)品規(guī)格
產(chǎn)品 | 貨號(hào) | 規(guī)格 | 濃度 | 來源介紹 |
C1q蛋白 | FBY0100C | 1mg/vial | 1mg/mL | 混合的正常人類血漿純化，高鹽緩沖液配制 |
應(yīng)用場景
（一）診斷與監(jiān)測
自身免疫?。貉?C1q 水平降低是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）活性的重要指標(biāo)，常與 C3、C4 聯(lián)合檢測；腎組織中 C1q 沉積是狼瘡性腎炎的特征性診斷依據(jù)；同時(shí)可輔助診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、冷球蛋白血癥性血管炎等其他結(jié)締組織病，監(jiān)測病情活動(dòng)度。
腎臟?。耗ぴ錾阅I小球腎炎可見 C1q 沉積，其在腎組織的沉積可用于評(píng)估免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎損傷。
免疫缺陷診斷：檢測 C1q 水平是診斷遺傳性 C1q缺乏的重要依據(jù)，該缺陷是 SLE 的強(qiáng)遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素，患者易出現(xiàn)幼年發(fā)病的嚴(yán)重 SLE 樣癥狀或反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。
感染性病評(píng)估：可作為反復(fù)嚴(yán)重感染者補(bǔ)體系統(tǒng)功能評(píng)估的一部分，其參與的經(jīng)典補(bǔ)體途徑激活對(duì)清除胞內(nèi)病原體（如病毒、某些胞內(nèi)菌）至關(guān)重要。
（二）科研領(lǐng)域
免疫研究：治療性單克隆抗體可通過 Fc 段與 C1q 結(jié)合激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑，增強(qiáng)對(duì)瘤細(xì)胞的殺傷，為抗體藥物設(shè)計(jì)提供思路；可用于研究瘤細(xì)胞通過抑制 C1q 結(jié)合實(shí)現(xiàn)免疫逃逸的機(jī)制。
神經(jīng)科學(xué)研究：圍繞 C1q 在神經(jīng)退行（如阿爾茨海默病、青光眼、肌萎縮側(cè)索硬化癥）中的異常激活與沉積機(jī)制，以及在神經(jīng)發(fā)育突觸修剪中的作用開展研究，為相關(guān)病的治療提供潛在靶點(diǎn)。
基礎(chǔ)免疫學(xué)研究：作為補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的核心分子，是研究補(bǔ)體激活機(jī)制的重要工具，同時(shí)可用于建立 C1q 結(jié)合試驗(yàn)或固相試驗(yàn)，檢測血清中循環(huán)免疫復(fù)合物。
（三）研發(fā)與治療
抗體優(yōu)化：設(shè)計(jì)治療性抗體時(shí)，通過優(yōu)化其 Fc 段與 C1q 的結(jié)合能力，增強(qiáng)補(bǔ)體依賴的細(xì)胞毒性（CDC）效應(yīng)，提升藥物療效。
補(bǔ)體抑制藥物開發(fā)：針對(duì)補(bǔ)體過度激活介導(dǎo)的癥狀（如睡眠性血紅蛋白尿、某些腎小球腎炎、神經(jīng)炎癥），開發(fā)靶向抑制 C1q 或其下游分子的藥物（如單抗、小分子抑制劑），是當(dāng)前活躍的轉(zhuǎn)化領(lǐng)域。
研究案例
C1q分子通過識(shí)別并結(jié)合病毒病原體，啟動(dòng)經(jīng)典的補(bǔ)體激活途徑
C1q結(jié)構(gòu)域的蛋白充當(dāng)模式識(shí)別受體并結(jié)合IgG
C1q激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑并參與間質(zhì)性腎炎
NPC神經(jīng)退行性小鼠模型中C1q的分布
參考：
1. Tarr AW, et al. The role of humoral innate immunity in hepatitis C virus infection. Ball JK -Viruses(2012).
2. Wang L, et al. C1q domain containing protein from scallop Chlamys farreri serving as pattern recognition receptor with heat-aggregated IgG binding activity.PloS one(2012)
3. Kwon HJ, et al. Megalocytic interstitial nephritis following acute pyelonephritis with Escherichia coli bacteremia: a case report.Journal of Korean medical science(2014)
4. Lopez ME,et al. Complement is dispensable for neurodegeneration in Niemann-Pick disease type C. Journal of neuroinflammation(2012)
